영남지역 소아환자의 정맥 혈전색전증의 역학 및 위험인자에 대한 고찰
Venous thromboembolism in pediatric patients
Abstract
Background: 소아의 정맥 혈전색전증(Venous thromboembolism, VTE)은 성인과 비교할 때 드물게 발생하는 질환이지만, 점차 발생빈도가 증가하는 경향을 보이고 있다. 본 연구에서는 우리나라 소아 VTE환자의 발생빈도, 위험인자, 치료 및 예후 등에 대해 분석하고자 하였다. Methods: 2000년 1월부터 2017년 7월까지 영남 소혈종학회에 등록된 10개 대학병원의 전체 1세이상 소아청소년과 입원 환자 249312명을 대상으로 혈전증(G08, I80, I81, I82, K55.0, N28.0, N50.1)과 폐색전증(I26)으로 진단받은 142명의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. Results: 모야모야병, 출혈성 뇌경색 등의 19명을 제외한 123명의 환자가 포함되었고, 전체 발생빈도는 1만명 당 4.9명이었다. 그 중 80명(65.0%)이 남자였으며, 평균연령은 10.8세(1.0-23.5세)이었다. 진단을 위한 영상의학적 검사로 자기공명영상(43.1%)이 가장 많이 시행되었으며 혈전은 대뇌(46.3%), 하지(23.8%), 폐(19.5%), 복부(9.8%), 상지(4.1%) 순으로 발생하였다. 109명(88.6%)에서 정맥 카테터삽입(20.2%), 선천심질환이나 인공판막(14.7%), 감염(22.9%), 수술(15.6%), 암(12.8%) 등의 위험인자를 갖고 있었으며, 위험인자가 없는 14명의 환자 중 C단백, S단백, 항트롬빈, 호모시스테인 수치를 검사한 환자는 각각 8명, 8명, 6명, 7명 이었고 그 중 1명에서 MTHFR(C677T) 유전자 동형접합체 변이가 밝혀졌다. 전체 환자 중 C단백, S단백, 항트롬빈, 호모시스테인 수치를 검사한 환자는 각각 58명(47.2%), 47명(38.2%), 49명(39.8%), 37명(30.1%) 이었고 그 중 혈전 성향의 가족력이 있는 1명에서 SERPINC1 유전자 변이가 발견되었다. 77명(62.6%)의 환자가 치료를 시작하였고 19명(24.0%)이 헤파린, 26명(33.8%)이 저분자량 헤파린으로 치료하였으며 치료기간은 90일 이상이 40명(55.6%)으로 가장 많았다. 추적관찰 중 합병증이 생긴 환자는 21명(17.1%) 였으며, 3명의 환자가 급성림프모구백혈병 관련, 2명이 폐색전증 관련 합병증으로 사망하였고, 9명이 패혈증 쇼크, 위장관출혈, 심부전 등의 이유로 사망하였다. Conclusions: 위험인자가 없는 소아에서 발생한 VTE에서 혈전성향증에 대한 평가가 부족한것으로 나타났다. 향후 대규모 단위의 전향적 연구를 통해 VTE 환자에 대한 분석 및 재발의 위험요인 등에 대한 평가가 필요할 것으로 생각된다.